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红细胞生成性卟啉病应服用哪些药物
疾病：卟啉病提问于 2025-02-25 10:17 -
病情描述：
红细胞生成性卟啉病吃什么药
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回答2
红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病，由于血红素生物合成途径中的酶缺陷导致卟啉代谢异常。治疗药物包括β-胡萝卜素、羟氯喹、维生素 E、考来烯胺、阿法骨化醇等。 1.β-胡萝卜素：能降低光敏感，减轻皮肤症状。 2.羟氯喹：具有一定的抗炎和免疫调节作用，有助于改善病情。 3.维生素 E：有抗氧化作用，对缓解卟啉病的损害有帮助。 4.考来烯胺：可促进卟啉的排泄。 5.阿法骨化醇：能调节钙磷代谢，对骨骼系统起到保护作用。 需要注意的是，药物治疗应在医生的指导下进行，患者不可自行用药。同时，患者还需注意避免阳光直射，保持良好的生活习惯。
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回答1
1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)可能有减轻光敏反应的作用。 2.脾切除可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。 3.输血可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。 4.药用炭(活性炭)60g，3次/d，长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉，起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。 5.高铁血红素短期使用可减少尿及粪中卟啉，但临床无改善，目前正试验长期应用效果。 6.骨髓和脐带血造血干细胞移植可能为卟啉病治疗开创一个新路。 7.基因治疗把正常基因导入患者，临床处于试验阶段。
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