葡萄糖磷酸脱氢

葡萄糖-6磷酸脱氢缺乏症又叫蚕豆病。蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常。建议去医院治疗。

小儿红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症的治疗对急性溶血者，应去除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。

大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是溶血性贫血，通常贫血是发作性的。在新生儿期会出现新生儿黄疸，验血对本病无影响。治疗：去除诱因，禁服蚕豆及其制品，哺乳的母亲也不要吃蚕豆，停服氧化类药物。

葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症又称为G6PD缺乏症，是一种X伴性不完全显性遗传性疾病，病变基因在X染色体上，常因服用某些药物，食用蚕豆或感染而诱发溶血性贫血，全世界约有1－2亿患者，绝大多数无任何症状，甚至可以献血给他人。患者只要自觉地避免溶血诱因，可以完全正常地生活，也不会影响择偶及婚育。葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症诱发溶血的因素：如服用药物（解热镇痛药、抗疟药、磺胺药等），进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等。