再生障碍性贫血治疗?再生障碍性贫血原因?...

病情分析：药物是最常见的发病因素.药物性再障有两种类型：①和剂量有关系药物毒性作用达到一定剂量就会引起骨髓抑制一般是可逆的如各种抗肿瘤药.包括病因治疗支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施.慢性型一般以雄激素为主辅以其他综合治疗经过长期不懈的努力才能取得满意疗效不少病例血红蛋白恢复正常但血小板长期处于较低水平临床无出血表现可恢复轻工作.急性型预后差上述治疗常无效诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗.（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离积极预防感染.输血要掌握指征准备做骨髓移植者移植前输血会直接影响其成功率尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物.常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙Stanozolone）甲氧雄烯醇酮羟甲烯龙（oxｙmetholonE）氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮庚酸睾酮环戊丙酸睾酮十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等.睾酮进入体内在肾组织和巨噬细胞内通过5α-降解酶的作用形成活力更强的5α-双氢睾酮促使肾脏产生红细胞生成素巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮后两者对造血干细胞具有直接刺激作用促使其增殖和分化.因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥作用急性严重再障常无效.慢性再障有一定的疗效但用药剂量要大持续时间要长.丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射康力龙6～12mg/D口服安雄120～160mg/d口服巧理宝250mG每周二次肌肉注射疗程至少6个月以上.国内报告的有效率为34.9％～81％缓解率19％～54％.红系疗效较好一般治后一个月网织红细胞开始上升随后血红蛋白上升2个月后白细胞开始上升但血小板多难以恢复.部分患者对雄激素有依赖性停药后复发率达25％～50％.复发后再用药仍可有效.丙酸睾酮的男性化副作用较大出现痤疮毛发增多声音变粗女性闭经儿童骨成熟加速及骨骺早期融合且有一定程度的水钠潴留.丙睾肌注多次后局部常发生硬块宜多处轮换注射.17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻但肝脏毒性反应显著大于丙睾多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌但停药后可消散.（三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障年龄＜20岁有HLA配型相符供者在有条件的医院应首选异基因骨髓移植移植后长期无病存活率可达60％～80％但移植需尽早进行因初诊者常输红细胞和血小板这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏导致移植排斥发生率升高.对确诊后未输过血或输血次数很少者预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天.国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障并已有获得成功报道.凡移植成功者则可望治愈.胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展有认为可促进或辅助造血功能恢复其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究.

病情分析：药物是最常见的发病因素.药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药.包括病因治疗，支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施.慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作.急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗.（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染.输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物.常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone），甲氧雄烯醇酮，羟甲烯龙（oxｙmetholonE），氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE），大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮，庚酸睾酮，环戊丙酸睾酮，十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮，戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等.睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化.因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性，严重再障常无效.慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长.丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上.国内报告的有效率为34.9％～81％，缓解率19％～54％.红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复.部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％.复发后再用药，仍可有效.丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮，毛发增多，声音变粗，女性闭经，儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留.丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射.17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散.（三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高.对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天.国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道.凡移植成功者则可望治愈.胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究.