大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎.动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞.[临床表现] 本病可见于儿童到老年的各年龄组中,但绝大多数在30岁以下,好发于青年女性. 在疾病急性期,可以出现非特异性的全身症状,如发热,盗汗,软弱,肌肉关节痛,厌食,呕吐,心悸等.受累局部动脉可能出现压痛.血沉加速.由于临床表现缺乏特征性,此期常不能作出诊断. 慢性期突出的表现为血管狭窄或闭塞所造成的一系列相应部位缺血的综合征象和局部血管杂音.也可出现继发的心脏改变.由于病变部位和血管狭窄程度各例都不同,临床表现也变化多端. 1,约20%是自限性的,在发现时疾病已稳定,对这类病人如无合并症可随访观察.对发病早期有上呼吸道,肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义.高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗. 2,肾上腺皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情.一般口服泼尼松每日1mg/kg,早晨顿服或分次服用,维持3~4周后逐渐减量,每10~15天减总量的5%~10%,以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5mg~10mg时,应长期维持一段时间.如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗,但要注意激素引起的库欣综合征,易感染,继发高血压,糖尿病,精神症状和胃肠道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松. 3,免疫抑制剂单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳,或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂,最常用的药物为:环磷酰胺,硫唑嘌呤和甲氨喋呤.危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg,环磷酰胺可冲击治疗,每4周0.5~1.0g/M2体表面积.每周甲氨喋呤5mg~25mg,静脉,肌肉注射和口服均可.新一代的免疫抑制剂,如:环孢霉素A,骁悉,来氟米特等尚无临床大样本报道,疗效有待证实.严重病例会危机生命和造成健康的重大危害,现多认为大动脉炎一经诊断,应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法.即使临床缓解,免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间,要注意药物不良反应. 4,扩血管抗凝改善血循环使用扩血管,抗凝药物支持治疗,能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状,如:地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25mg~50mg,阿司匹林75mg~100mg,每日1次,双嘧达莫(潘生丁)25mg,每日3次等.对血压高的病人应积极控制血压. 5,经皮腔内血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉,锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效. 6,外科手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血. (1)单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者,可行主动脉及颈动脉人工血管重建术,内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术. (2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术. (3)单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术. (4)颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术. (5)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术. 本病慢性进行性血管病变,受累后的动脉由于侧支循环形成丰富,故大多数患者预后好,可参加轻工作.预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况.其并发症有脑出血,脑血栓,心力衰竭,肾功能衰竭,心肌梗死,主动脉瓣关闭不全,失明等.
上肢大动脉炎该如何治疗.你好,多发性大动脉炎简介:多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞,并可继发血栓形成,肺动脉及冠状动脉亦常受累.少数病例合并动脉瘤样扩张.由于本病病因不明,临床表现复杂,故命名众多,如:主动脉弓综合征,慢性锁骨下动脉,颈动脉梗阻综合征,Martell综合征,特发性动脉炎,年轻女性动脉炎,Takayasu动脉炎等,而我国则称之多发性大动脉炎.
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