小儿血小板减少性紫癜

目前可以口服"氨肽素"1片,3次/日.维生素C0.1,2次/日.如果血小板低于2万就需要住院治疗.

一,一般治疗　　急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤.禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血.止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性,使血管收缩,缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩.每次250~500mg,肌肉或静脉滴注,每次250~750mg加5％葡萄糖溶液或生理盐水,2~3次/日.②安络血,可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低.10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5％葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10％葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g.止血芳酸,每次0.1~0.3g加5％葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g.止血环酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g静脉滴注,每日1~2次.可酌情选用.慢性型女性患者月经过多时,于月经来潮前10~14天起,每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效.　　二,肾上腺皮质激素　　急,慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效.肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性,改善出血.常用强地松,剂量；急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止.慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月.出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好.肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效.长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）.　　三,脾切除　　　脾切除是ITP的有效疗法之一.指征：①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者（30~40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90％,若阻留在肝脏,则70％的脾切除无效.　　脾切除有效率可达70~90％,术后复发率9.6~22.7%.长期效果为50~60％.　　四,免疫抑制剂　　环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓抑制作用强.硫唑嘌呤50~150mg/d口服,缓解率40％,需长期用药.长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能.长春新碱（VCR）0.025mg/kg,每次1mg,或长春花碱（VLB）0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500~100ml生理盐水,缓慢静滴8~12小时,每7~10天一次,3~4次为一疗程,疗效较好.　　五,免疫球蛋白　　作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着.　　适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP.疗效60％左右,能快速升高血小板,但不能持久.首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次.皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用.　　六,达那唑　　（danazol,炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱.其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关.剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能.　　七,输注血小板　　用于有危及生命的出血患者或术前准备.6~20U/日,每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板）,可使血小板升高10×109/L.如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长.输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果.　　八,血浆置换　　适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体.每日交换血浆3~5单位,连续数日.慢性ITP一般无效.　　九,促血小板生成药　　目前尚无有效的促血小板生成药.可用肌苷200~600mg,每日三次口服；或200~600mg静脉注射或滴注,每日1~2次.氨肽素1g,每日三次口服.核苷酸100~200mg,每日三次口服.　　十,中医中药　　慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血,宜用养气止血法,代表方为归脾汤.　　病程及预后　　急性型的病程短,有自愈趋势,约80％患者可以缓解.50％患者可在6周内恢复,其余的在半年内完全恢复,6~20％可转为慢性,病死率1％,多在发病1~2周时.慢性型有10~20％可以自愈,多数病程较长,发作与缓解相间隔,有的呈周期性发作.个别严重患者,血小板极度减少,有颅内出血危险,后者为本病的致死原因.

过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定过敏性紫癜可用下方治疗;白茅根30克,瓜蒌根16克,板兰根9克,茜草根9克,紫草根6克,干生地16克,元参9克,石斛16克,生槐花16克,丹皮9克,地榆6克,水煎服。

儿童急性血小板减少性紫癜不要过度治疗儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病，因其起病突然，皮肤出血点、瘀斑、鼻腔出血、牙龈渗血等出血表现突出，家长恐慌、着急，到医院就医要求医生想方设法尽快缓解孩子的病情。面对急切为孩子求治的家长，一些医师便将大剂量糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素a，甚至长春新碱、环磷酰胺等都给病人用上，想尽快稳定病情、缓解病情。　　孩子家长的迫切愿望与心情可以理解，一些医生的初衷也是好的。但是，任何一种疾病都有其自身的规律，急性血小板减少性紫癜也不例外。一些生物因素（如病毒感染、细菌感染等）、化学因素（如某些药物、苯）等作用于机体，导致机体免疫功能紊乱，产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制，使血小板迅速被破坏，血液循环中血小板减少，正常止血功能遭到破坏，容易发生出血、出血不易止住。机体面对外界某些因素的打击，出现一时的免疫功能紊乱，是机体应激反应的结果。大宗病例观察表明，儿童急性血小板减少性紫癜初起时给与适当的对症处理，严密观察，4～12周后，80％的儿童能自愈，也就是说机体自身或在药物适当干预下，经过一定的时间，能够由应激状态恢复正常。大剂量的糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白的应用能使血小板破坏减少，血小板迅速提升，但这并不是机体免疫功能恢复正常的结果，而是机体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用消失后，机体的免疫功能并未恢复正常，仍然会出现破坏自身血小板，血小板还会降下来。环孢菌素a、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂的作用也大致如此。糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素a、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂，或抑制b淋巴细胞，或抑制网状内皮细胞功能，或抑制t细胞功能，大剂量的、长疗程的应用于免疫系统及其他器官功能尚未发育成熟的儿童身上，其产生的远期影响是很难预料的。　　近几年临床观察发现，现在儿童急性血小板减少性紫癜转为慢性的较前增多。这就意味着一些慢性血小板减少性紫癜患儿，将长期生活在血小板减少引起的痛苦之中。由急性转为慢性血小板减少性紫癜的原因很难说与当初的过度治疗无关系。　　人体的免疫系统是非常复杂的。细胞免疫与体液免疫的关系、免疫细胞亚群之间的关系，机体如何调节各种免疫功能、各免疫细胞亚群之间的平衡，目前还不是很清楚，更何况儿童的免疫系统的发育尚未完全成熟，免疫功能还在完善阶段。显然，在这样一个阶段，给以强烈的或长期的免疫抑制治疗是不合适的，这样虽然可抑制异常的免疫，但对正常免疫的抑制也是不容忽视的。很难想象机体会在免疫抑制下协调细胞免疫与体液免疫、免疫细胞亚群之间的关系，并达到正常的平衡状态。对儿童急性血小板减少性紫癜大剂量或长疗程的免疫抑制治疗应慎之又慎，对待这样一个大部分能自愈的疾病不宜治疗过度。

血小板减少是一种常见的疾病,按其发病原因可分为原发性和继发性两种,原发性者,其病因尚未完全明了.可能与自身免疫,病毒感染,疫苗接种及血管因素等有关,是由于血清中抗血小板抗体增加,进面影响到血小板的生成,同时加速了血小板的破坏,从而造成血小板的数量明显减少.继发性者,则有明确病因,例如,接触苯,铅,砷,金制剂及X线,放射性核素,或使用某些抗肿瘤,抗癫痫药物,噻嗪类利尿药等.治疗主要是用激素,严重者可以考虑作脾切除.另外还可考虑使用免疫抑制剂,免疫球蛋白,达那唑,输注血小板,血浆置换,促血小板生成药以及中医中药.