心内膜弹性纤维增生症

你好；内膜弹力纤维增生症的病理改变.心脏扩大,心内膜增厚,呈乳白色或灰白色,平滑而光亮.大多数病例中累及整个心脏,但以左心室为主,左心房及右心室次之.乳头肌,腱索,二尖瓣及主动脉瓣也可受累.心室壁可有附壁血栓形成.镜下增大,有时可见间质有单核增生,心肌细胞性纤维化.根据左室大小可分为二型：①扩张型,左室轻度肥厚.此型最多见,约占95%.②缩窄型：左室腔小,发育差,右房室扩大,心肌增厚,左,右窒内膜均增厚.此型少见,主要见于新生儿.

心内膜弹力纤维增生症,顾名思义,本症为心内膜下弹力纤维增生,使心内膜硬化,是发生婴儿时期一种常见的心肌疾病,其主要病理改变是婴儿心内膜有一层增厚的胶原组织和弹力纤维,这种增厚的胶原组织弹力纤维限制了心肌的收缩和舒张功能,因而早期出现心功能不全此病多发生在婴儿期,近年来由于心内膜活检广泛应用于临床,成人发病亦有报道.

你好~!治愈是很困难的,药物也有副作用,正常的话暂时可以不用处理.

主要疗法为控制心力衰竭急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化并应长服用地高辛维持量可达2～3年或数年之外至心脏回缩至正常过早停药可导致病情恶化近年加和开搏通长期口服对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺多巴酚丁胺速尿及皮质激素治疗（见充血性心力衰竭及心源性休克节）宜用抗生素控制肺部感染合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术术后心功能可改善对于心脏重度扩大射血分数严重降低及药物治疗反应差者考虑进行心脏移植术