血友病

　您好；血友病A(传统血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的，占全部血友病的80％。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏，这两种病的出血方式及后果相似，都是从母亲遗传而来(性连锁遗传)，发病者几乎均为男性儿童。血友病是由于凝血因子缺乏引起的一种出血性疾病。　

您好，　血友病患者应避免引起出血的情况，应特别保护自己的牙齿以免拔牙，轻型病人需要牙科或其他手术时，可用血管加压素暂时改善凝血而避免输血。患者应避免某些药物，如阿司匹林、肝素、华法林、某些镇痛药如非甾体类消炎药，这些药物可加重出血。　　治疗包括输血以补充所缺的因子，这些因子存在于血浆中，血浆浓缩物中更多。病人有时可以自己在家里使用某些血浆浓缩物，可作为常规使用以防出血，或一有出血立即使用，一般每天用3次，但使用次数和剂量取决于病情的轻重，按照定期查血的结果调整剂量。出血的时候，需要较多的凝血因子，治疗必须在专业医务人员指导下进行。　　过去，血浆浓缩物常携带血液传播性疾病如肝炎或艾滋病，在80年代早期，接受血液浓缩物治疗的血友病患者有60％感染艾滋病。现在，通过对血液的筛选和处理，以及基因工程生产的因子Ⅷ，输注血液浓缩物感染艾滋病的可能性几乎为零。　　有些血友病患者对输入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ会产生抗体，使得凝血因子输注疗效减低。如在患者的血中发现抗体，应当增加血浆浓缩物的剂量，或用不同种类的凝血因子，或者用药物降低抗体水平。“病从口入”讲究膳食的合理调配，掌握各类食物的营养特点，调整它们在膳食中的地位和比例，对血友病患的健康有着积极的作用。　　原则：　　A：尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物和有刺激性的食物。　　B：多吃一些有益于养脾，益肝，护肾，补血的食物。　　一般有益的食物为：花生，红枣，鲜藕，黄花菜，茄子，苦瓜，小金桔，蕃茄，黑芝麻，鸡，鸭，猪，羊，牛，龟，鳖，鳝，等。　　不益于或少吃的食物为：各类生猛海鲜，淡水鱼，各类油炸食物。香烟.酒.茶.槟榔。　　在消化道出血时应避免喝鸡汤，鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。　　(中医认为：本疾病属血热症，在饮食上可多吃点凉性食物。)

您好，您老公如果没有问题，应该生的小孩子无论男女都不会有问题，因此此病的遗传基因在X染色体上。您老公可以做个基因检查，因为有些人的症状不是很明显。　年轻男性异常出血时应怀疑血友病，实验室检查可明确患者血液凝固是否缓慢，如确实如此，可检查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以确定血友病的类型和严重程度。

您好,建议您尊医嘱进行.血友病（hemophilia）是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。血友病属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递，男性发病。多数有家族病史。无家族病史者，可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病。【治疗原则】1．止血尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ（AHG）浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物，次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素（DDAVP）静注，有提高因子Ⅷ活性的作用。2．避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。3．基因治疗血友病乙基因治疗已获成功。

醫生：謝謝您這麼快就給了我答復。因為老公的姐姐的兒子有血友病。經慎斷為我老公的姐姐遺傳。我是健康的。我聽一些醫生說我老公隻可以生男孩不可以生女孩,我老公的姐姐隻可以生女孩不可以生男孩,如果我老公生女孩的話就會是血友病患者，可生男孩就不會。請問如果我和老公生一個女兒會健康嗎？可是，您的回答讓我感覺我老公生女孩不會有血友病，生男孩就有可能會有血友病。請告訴我是這樣的嗎？因為我看到我老公姐姐的兒子常為這個病折磨得很痛苦，這個病讓我真的很害怕。