颅咽管瘤主要表现有视力障碍,视野缺损,尿崩,肥胖,发育延迟等.成年男性有性功能障碍,女性有月经不调.晚期可有颅内压增高.治疗以手术切除为主.早期确诊,采用显微外科技术,争取首次手术全切除,加强激素替代治疗及术后监护等,对提高疗效有重要意义.由于肿瘤与下丘脑及周围重要神经血管粘连紧密,全切除有时困难.有人主张经侧脑室作囊肿内引流术,或囊肿抽吸后注入放射性磷或金行内放射治疗.
你好!颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,从胚胎期颅咽管的残余组织发生.主要表现有视力障碍,视野缺损,尿崩,肥胖,发育延迟等.成年男性有性功能障碍,女性有月经不调.晚期可有颅内压增高.发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%.但在儿童却是最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位.本病可以发生在任何年龄,但70%是发生在15岁以下的儿童和少年.颅咽管瘤亦称垂体瘤.颅咽管瘤的病因是先天性肿瘤,多见于儿童及少年,男性多于女性.肿瘤大多位于鞍上区,可向第三脑室,下丘脑,脚间池,鞍旁,两侧颞叶,额叶及鞍内等方向发展,压迫视神经及视交叉,阻塞脑脊液循环而导致脑积水.如果该儿童已确诊为颅咽管瘤,而且有不适,请到医院就诊检查.儿童受虐有可能引起其他伤害,建议多观察孩子的精神世界.
本病为先天性疾病,生长缓慢.正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管,此管随胚胎发育而逐渐消失.Rathke囊前壁的残余部分,前叶结节部,退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源.因此颅咽管瘤可发生于咽部,蝶窦,鞍内,鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝. 肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉,脑垂体,第三脑室底部,丘脑下部,甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水.鞍内型肿瘤大多为实质性,体积较小,早期限于鞍内可直接压迫垂体,以后向上生长可影响视神经,视交叉及第三脑室.