小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征是一种较为罕见的疾病,治疗用药需综合考虑,包括糖皮质激素、盐皮质激素、肾上腺素能受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、生长抑素类似物等。 1.糖皮质激素:如氢化可的松,可抑制肾上腺皮质过度分泌。 2.盐皮质激素:像醛固酮,有助于维持水盐平衡。 3.肾上腺素能受体阻滞剂:例如普萘洛尔,能降低血压,缓解症状。 4.血管紧张素转换酶抑制剂:如卡托普利,有助于控制血压。 5.生长抑素类似物:如奥曲肽,对抑制激素分泌有一定作用。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的治疗需要综合评估患儿的具体情况,选择合适的药物。用药过程中需密切监测患儿的症状、体征及相关指标变化,严格遵医嘱调整用药。
你好出现这情况考虑可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起,也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生。本病征宜选用肾上腺次全切除术,术后定期随访

本病征宜选用肾上腺次全切除术,术后定期随访,不一定须立即行垂体放疗。何氏报告的病例术后未做垂体放疗,随访8年情况良好,既无复发亦无Nelson综合征发生,其可能因为肾上腺皮质与髓质在病因上有内在联系而与垂体无关。

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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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