血管性假血友病因子

你好！血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。

这种情况是可以引起出血性的疾病这种情况是可以检查一下看看是什么原因引起的可以进行对症的治疗看看.

每一累及的家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的临床表现与血友病甲相同.轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现.　　血友病甲血浆FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血.出血部位常在较深的组织,包括关节,肌肉,脑,腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状.血肿可引起组织坏死,外周神经病变,福尔克曼氏缺血性挛缩,关节畸形等症状.严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断.　　若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎,圣路易脑炎(SLE)溃疡性结肠炎,单克隆γ球蛋白病和产后状态疱疹样皮炎等.　　偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者.轻度血友病患者,血浆有5～50％因子活性,可以正常生活,至严重外伤后才有出血表现.筛选试验可以正常或正常低限.中度血友病者,血浆有2～5％Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自发性出血和小损伤后的过度出血,若发生严重外伤虽不一定合并深部出血,亦应该及时就医,严重患者血浆因子活性<1％,常因有明显的出血症状或家族史,故出生时即得出诊断,患者有终生的自发性出血（是轻度外伤后的出血）,深部肌肉注射应属禁忌.患者仍可接受预防性免疫接种,但要求接种时操作温和,在局部注射处压迫5分钟,并在随后数天内观察注射部位有否出血症象,患者因出血而需替代性治疗时,亦应遵循上述操作要求.　　1,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.　　2,替代疗法.　　（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.　　（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.　　（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）　　（4）凝血酶原复合物浓缩剂.　　（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）　　3,去氨基－D－精氨酸血管加压素.　　4,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.　　5,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.　　6,达那唑.　　7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.（如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）

药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发病.一般5-10天.常伴有畏寒,发热,头痛,恶心,呕吐等.　

临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。指导意见：现代医学对本病的治疗采用局部止血及不充疗法。应防止手术及外伤，避免注射用药。中医治疗多采用清热凉血，健脾养血，活血化瘀的方法。