小儿低氯性氮质血症综合征是一种较为复杂的疾病,治疗药物包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、碳酸氢钠、糖皮质激素、免疫抑制剂等。 1.利尿剂:如呋塞米,能促进体内多余水分和盐分的排出,减轻水肿和降低血压。 2.血管紧张素转换酶抑制剂:像卡托普利,可改善肾脏的血流动力学,降低尿蛋白。 3.碳酸氢钠:有助于纠正代谢性酸中毒,维持体内酸碱平衡。 4.糖皮质激素:例如泼尼松,具有抗炎和免疫抑制作用,适用于免疫因素导致的病情。 5.免疫抑制剂:环磷酰胺可抑制异常的免疫反应,延缓疾病进展。 小儿低氯性氮质血症综合征的治疗需要综合考虑患儿的具体病情,药物的使用应在医生的指导下进行,同时密切监测患儿的肾功能、电解质等指标变化。
除了原发病治疗外,主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服,如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时,病人常伴有恶心呕吐,应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液,以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重,开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量,以不引起水肿或高血压为度。

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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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