垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比约2:1。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著,尿量比较固定,一般4L/d以上,最多不超过18L/d,但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。尿渗透压多数<200mOsm/kg·H2O。口渴常严重,渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制,仅影响睡眠,引起体力软弱。智力,体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重。遗传性尿崩症幼年起病,因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症,肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外,也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
尿崩症(diabetesinsipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
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