遗传性出血性毛细血管扩张症如何治疗寻专家

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种罕见的遗传性血管疾病，主要特征为皮肤、黏膜等部位的毛细血管扩张和出血。治疗方法包括药物治疗、手术治疗、介入治疗等。同时，患者需要注意日常生活护理。 1. 药物治疗：可以使用抗纤维蛋白溶解药物，如氨基己酸、氨甲环酸等，有助于减少出血。还可使用血管收缩剂，如垂体后叶素，能收缩血管减少出血。 2. 手术治疗：对于严重的出血病灶，可进行局部手术切除或结扎血管。 3. 介入治疗：通过血管内栓塞等方法阻塞异常血管，达到止血目的。 4. 激光治疗：适用于皮肤和黏膜表面的毛细血管扩张，能封闭扩张的血管。 5. 日常生活护理：避免剧烈运动和外伤，保持鼻腔湿润，预防鼻出血。饮食上要均衡营养，增强体质。 遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗需要综合考虑患者的具体情况，选择合适的治疗方法。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和护理。

这是一种遗传性的血管畸形疾病，常染色体显性遗传.两性均可发病.症状体征和诊断体检时发现在面部唇部口鼻粘膜手指和脚趾尖端出现特有的从红色到紫色不等的毛细血管扩张即可作出诊断.类似的蹭可能存在于胃肠道粘膜上从而导致胃肠道出血.有些病人也可能有反复大量鼻出血的病史.有些病人可能兼有肺动静脉瘘(参见第212节动静脉瘘).动静脉瘘造成自右向左分流(短路)引起呼吸困难乏力发绀或红细胞增多症.由于感染或非感染栓子所引起的临床表现首先可能出现脑脓肿暂时性缺血或卒中.脑或脊髓动静脉瘘可发生于某些家族表现为蛛网膜下腔出血癫痫或偏瘫.若有肺动静脉瘘家族史在青春期进行肺CT或脑MRI检查将有助于诊断.大多数病人的化验检查除缺铁性贫血外通常都正常.治疗大多患者无特殊治疗方法.对可接触到的毛细血管扩张蹭(如经内镜进入鼻或消化道)施行激光摘除术动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法.需反复输血者使用乙肝疫苗免疫预防亦是必要的.大多病人需长期使用铁剂以补充粘膜反复出血所丧失的铁某些患者需消化道外补铁。