派杰氏病

手术以切除为主，对单发病灶者可行病灶广泛切除，对多中心或较广泛病灶者可行单纯外阴切除手术。不论采用何种术式，切除正常皮肤应距离病灶2．5cm以上。

Paget病又名湿疹样癌为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。病因病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。临床表现1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。平均发病年龄大于乳房Paget病。大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，以免复发。医生询问：

派杰氏病又称湿疹样癌，可分为乳腺派杰氏病和乳腺外派杰氏病。乳腺派杰氏病发生于乳头和乳晕，乳头下方常合并有乳腺导管内癌或浸润性癌。乳腺外派杰氏病多发生于外阴、阴囊、腹股沟、腋窝、肛周或外耳道等处，其中位于会阴生殖区或肛旁的部分病例可伴有泌尿生殖道或消化道的癌肿。本病在国内较为罕见，但外阴属于较易受累部位。对本病的治疗上以手术切除为主，对单发病灶者可行病灶广泛切除，对多中心或较广泛病灶者可行单纯外阴切除手术。