儿童肺含铁血黄素沉着症是一种罕见疾病,病因尚不明确,可能与自身免疫、遗传等因素有关。治疗方法包括药物治疗、支持治疗等。反复痰血的情况需要综合考虑多种因素,如病情严重程度、药物使用效果、是否存在合并症等。 1. 药物治疗:常用药物有糖皮质激素,如泼尼松,能抑制炎症反应;免疫抑制剂,像环磷酰胺,调节免疫功能;祛铁剂,例如去铁胺,减少铁沉积。 2. 支持治疗:包括输血以纠正贫血,补充维生素和矿物质维持营养平衡。 3. 对症处理:如果痰血量较多,可能需要使用止血药物,如维生素 K₁。 4. 生活管理:让孩子多休息,避免剧烈运动,保持室内空气清新。 5. 定期复查:监测血常规、胸部影像学等,评估治疗效果和病情变化。 总之,对于儿童肺含铁血黄素沉着症反复痰血的情况,需要综合治疗和管理,家长要密切配合医生,关注孩子的症状变化,遵医嘱治疗。
您好,请配合医生进行治疗,下面是相关性的知识:特发性含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征。其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。
您好!肺含铁血黄素沉着症是由于肺毛细血管反复出血渗出的血液溶血其中珠蛋白部分被吸收含铁血黄素沉着于肺上起反应.
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