主要症状:动脉导管未闭(管型).左心扩大...

动脉导管未闭：手术结扎或切断未闭的动脉导管是治疗的根本方法.未闭动脉导管被结扎后约有10%的病人可重新畅通故现在多采用切断缝合的方法.在目前的条件下本病手术治疗的危险性很小手术死亡率接近于0%故多数意见认为：除非病人年龄已经超过50岁凡已确诊的动脉导管未闭均应早期手术治疗有心力衰竭或感染性动脉内膜炎的在两者得到有效控制以后可施行手术.显著的肺动脉高压出现右至左的分流且有紫绀者手术治疗对病人已无多大帮助一般不主张手术治疗.今年来有通过心导管技术将海绵状塑料送到未闭动脉导管处而使之闭塞的介入治疗免除开胸手术.本病预后一般较好许多病人并无症状且有些病人寿命如常人.但未闭的动脉导管粗大者可发生心力衰竭肺动脉高压而发生右至左分流者预后较差.个别病人肺动脉或未闭动脉导管破裂出血可迅速死亡.

[编辑本段]最佳治疗时间手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素其中包括先天畸形的复杂程度患儿的年龄及体重全身发育及营养状态等.一般简单先天性心脏建议1--5岁因为年龄过小体重偏低全身发育及营养状态较差会增加手术风险；年龄过大心脏会代偿性增大有的甚至会出现肺动脉压力增高同样会增加手术难度术后恢复时间也较长.对于合并肺动脉高压先天畸形严重且影响生长发育畸形威胁患儿生命复杂畸形需分期手术者手术越早越好不受年龄限制.[编辑本段]愈合可能先心病一般是无法自行愈合的均需通过手术或者介入的方法根治.但是对于缺损口径小于0.5cm的室缺或房缺可以无需治疗它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响.但由于孩子存在心脏杂音对将来升学就业婚姻有一定影响而现在手术又非常成熟有些家长由于这些社会因素还是选择手术.还有一些小的缺损比如干下部位的室缺由于靠近主动脉瓣就是小于0.5cm也需要积极手术治疗.对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗.[编辑本段]术后护理呼吸机的配合：心脏手术病人一般都要上呼吸机麻醉清醒后病人会感到咽部不舒服不能讲话病人需主动配合.头部切勿过多转动不要随意吞咽尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复磨擦可引起声门出血对于不配合的小儿可给予镇静剂.如有需求如大小便咯痰等可用手语告诉护士.为防止肺内感染护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰会有气短疼痛等不适的感觉要忍耐一下.拔除气插管后的配合：病情平稳脱离呼吸机用面罩或鼻导管继续吸氧.此时病人应保持安静.术后有效咯痰时病人是预防肺内感染或肺不张等并发症的重要环节应积极配合.病人疼痛而不敢咯痰时可给予止痛药.要保持呼吸道通畅以防肺内感染或肺不张造成的更大痛苦.[编辑本段]家庭护理尽量让孩子保持安静避免过分哭闹保证充足的睡眠.大些的孩子生活要有规律动静结合既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动）也不必整天躺在床上晚上睡眠一定要保证以减轻心脏负担.心功能不全的孩子往往出汗较多需保持皮肤清洁夏天勤洗澡冬天用热毛巾擦身（注意保暖）勤换衣裤.多喂水以保证足够的水份.保持大便能畅若大便干燥排便困难时过分用力会增加腹压加重心脏的负担甚至会产生严重后果.居室内保持空气流通患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留以减少呼吸道感染的机会.应随天气冷暖及时增减衣服密切注意预防感冒.定期去医院心脏心科门诊随访严格遵照医嘱服药尤其是强心利尿药由于其药理特性必须绝对控制剂量按时按疗程服用以确保疗效.每次服用强心药前须测量脉搏数若心率过慢应立即停服以防药物毒性作用发生危及孩子生命.

目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例技术成功率98.4%.严重并发症发生率为1.6%（其中溶血1.36%封堵器脱落0.2%心包填塞0.04%）死亡率仅0.04%.房间隔缺损目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例技术成功率98.1%.严重并发症发生率为0.9%（包括封堵器脱落0.5%心包堵塞0.4%）死亡率仅0.2%.室间隔缺损多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点其原因除缺损解剖部位特殊外还缺少理想的封堵器致使该技术发展缓慢.2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器经过国内外近一年的临床应用取得了满意的效果.目前国内采用此技术已完成室间隔缺损封堵术250余例成功率达97.3%.由于技术要求高操作复杂初期开展缺乏经验其并发症发生率相对较高达2.7%主要有封堵器脱落溶血房室传导阻滞主动脉瓣或三尖瓣关闭不全等.因此未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术.前景随着介入器材的不断改进介入经验的积累和操作技术的提高先天性心脏病介入治疗的范围将会日趋扩大如先天性心脏病复合畸形的介入治疗外科术后残余分流或残余狭窄的介入治疗介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病等.不可否认仍然有一部分先天性心脏病是无法通过介入技术治疗的因此在治疗之前应该进行全面的检查严格区分介入治疗和外科手术治疗的适应征权衡利弊制定合理可行的最佳方案.先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点：[1]1.无需在胸背部切口仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右).由于创伤小痛苦小术后几天就能愈合不留疤痕；也无需打开胸腔更不需切开心脏.2.治疗时无需实施全身外循环深低温麻醉.患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合大龄患儿仅需局部麻醉.这样可避免体外循环和麻醉意外的发生也不会对儿童的大脑发育产生影响.3.由于介入治疗出血少不需要输血从而避免了输血可能引起的不良反应.4.相比外科手术介入治疗手术时间较短住院时间短术后恢复快.一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮术后20小时就可下床活动住院1-3天即可出院局麻的患儿可在门诊完成.5.目前对合适做介入治疗的患儿各种介入治疗的成功率在98%以上术后并发症少于外科手术.它就像外科手术一样可起到根治效果.

(1)虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确但为了预防先天性心脏病的发生应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健如积极预防风疹流行性感冒腮腺炎等病毒感染.避免接触放射线及一些有害物质.在医生指导下用药避免服用对胎儿发育有影响的药物如抗癌药甲糖宁等.积极治疗原发病如糖尿病等.注意膳食合理避免营养缺乏.防止胎儿周围局部的机械性压迫.总之为预防先天性心脏病就应避免与发病有关的一切因素.(2)在怀孕早期（3个月之前）尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病.(3)不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病.遗传先天性心脏病在儿童中的发病率大约为4‰～8‰可谓常见的先天性疾病.随着医学水平的提高许多先天性心脏病患儿经手术治疗后生活得都很好长大后都成家立业了.但是所有患有先天性心脏病的人在自己做父母时都希望生育一个健康的孩子最好的办法就是在婚前去医院进行婚前检查及遗传咨询.因为先天性心脏病是一种多基因遗传病目前公认先天性心脏病可由环境因素和遗传因素或两者共同作用而引起尤以后者为重要约90%的先天性心脏病是由遗传加环境相互作用共同造成的.许多人认为先天性心脏病人手术后就和正常人一样了生孩子没有危险这种看法很不全面他们只注意了心脏的承受能力而忽视了疾病的遗传性.所以要想全面了解先天性心脏病对结婚及生育的影响可以到指定的婚前检查单位也可以到心脏病专科去做检查如做一下心脏彩色B超根据自己心脏病的类型.听一听医生的建议进行遗传咨询.[编辑本段]治疗方法先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗.（１）手术治疗为主要治疗方式实用于各种简单先天性心脏波如：室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏波如：合并肺动脉高压的先心病法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏博.介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法主要适用于动脉导管未闭房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗.两者的区别主要在于手术治疗适用范围较广能根治各种简单复杂先天性心脏病但有一定的创伤术后恢复时间较长少数病人可能出现心律失常胸腔心腔积液等并发症还会留下手术疤痕影响美观.而介入治疗适用范围较窄价格较高但无创伤术后恢复快无手术疤痕.治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)通过特制的直径为2

在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏称为先天性心脏病.除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会绝大多数需手术治疗.临床上以心功能不全紫绀以及发育不良等为主要表现.[编辑本段]分类房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄法洛四联症完全性大动脉转位.[编辑本段]病因及发病机制心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形：1.胎儿发育的环境因素:(1)感染妊娠前三个月患病毒或细菌感染尤其是风疹病毒其次是柯萨奇病毒其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高.(2)其它：如羊膜的病变胎儿受压妊娠早期先兆流产母体营养不良糖尿病苯酮尿高血钙放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能.2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势可能因父母生殖细胞染色体畸变所引起的.遗传学研究认为多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成.3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关.在先天性心脏病患者中能查到病因的是极少数但加强对孕妇的保健特别是在妊娠早期积极预防风疹流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素对预防先天性心脏病具有积极意义.[编辑本段]症状1心衰：新生儿心衰被视为一种急症通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损.其临床表现是由于肺循环体循环充血心输出量减少所致.患儿面色苍白憋气呼吸困难和心动过速心率每分钟可达160次-190次血压常偏低.可听到奔马律.肝大但外周水肿较少见.2紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合.在鼻尖口唇指(趾)甲床最明显.3蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿特别是法乐氏四联症的患儿常在活动后出现蹲踞体征这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流同时也增加静脉血回流到右心从而改善肺血流.4杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症.杵状指(趾)的机理尚不清楚但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应.5肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时被称为艾森曼格氏综合症.临床表现为紫绀红细胞增多症杵状指(趾)右心衰竭征象如颈静脉怒张肝肿大周围组织水肿这时病人已丧失了手术的机会唯一等待的是心肺移植.患者大多数在40岁以前死亡.6发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常表现为瘦弱营养不良发育迟缓等.7.其它：胸痛晕厥猝死.[编辑本段]诊断确定是否患有先天性心脏病可根据病史症状体征和一些特殊检查来综合判断.1.病史(1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染放射线接触服药史糖尿病史营养障碍环境与遗传因素等.(2)常见的症状：呼吸急促青紫尤其注意青紫出现时的年龄时间与哭叫运动等有无关系是阵发性的还是持续性的.心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)呼吸急促(50次/分-100次/分)烦躁不安吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等.反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染面色苍白哭声低呻吟声音嘶哑等也提示有先天性心脏病的可能.(3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良躯体瘦小体重不增发育迟缓等并可有蹲踞现象.2.体格检查如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音心音低钝心脏增大心律失常肝大时应进一步检查排除先天性心脏病.3.特殊检查(1)X线检查:可有肺纹理增加或减少心脏增大.但是肺纹理正常心脏大小正常并不能排除先天性心脏病.(2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一.(3)心电图检查：能反映心脏位置心房心室有无肥厚及心脏传导系统的情况.(4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一.通过导管检查了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化明确有无分流及分流的部位.(5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者可作心血管造影.将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下迅速地注入心脏或大血管同时进行连续快速摄片或拍摄电影观察造影剂所示心房心室及大血管的形态大小位置以及有无异常通道或狭窄闭锁不全等.(6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝美蓝等)通过心导管注入循环系统的不同部位然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置进一步计算出心排血量和肺血容量等.根据以上的病史体检及特殊检查得出的阳性体征加以综合分析判断以明确先天性心脏病的诊断.