婴儿肝内胆汁淤积症如何应对

婴儿肝内胆汁淤积症成因复杂，治疗需综合考虑。包括病因诊断、对症治疗、预防并发症、饮食调整、定期复查等。当身体出现异常时，应赶紧就医，听从医生的指导进行诊治，不宜擅自用药。
1.病因诊断：明确是病毒感染、遗传代谢异常还是其他原因。
2.对症治疗：使用抗病毒药物如更昔洛韦，保肝退黄药如熊去氧胆酸、茵栀黄，必要时用激素。
3.预防并发症：警惕肝硬化、营养不良等。
4.饮食调整：保证营养均衡，必要时调整奶粉。
5.定期复查：监测肝功、胆红素等指标。
婴儿肝内胆汁淤积症治疗需耐心，家长要积极配合医生，关注孩子病情变化。

目前治疗产科胆汁淤积症的药物有两种，产科胆汁淤积症的专门治疗中心都倾向于使用熊去氧胆酸，这种药物可以消除或减轻痛痒症状，并使肝功能和胆酸的指标恢复正常，产科胆汁淤积症治疗时也可以考虑使用激素类药物（主要是地塞米松）但使用时要对孕妇进行密切观察

本病治疗以饮食控制为主。发病过程中的一个关键环节是胆汁淤积导致脂溶性维生素和脂肪酸肠道吸收不良，所以要减少饮食中的长链脂肪酸，代之以吸收不依赖胆汁中的中链脂肪酸，同时注意补充维生素A，D，E，K等脂溶性维生素。半乳糖也会加重肝脏负担，应减少摄入。大量碳水化合物或者静脉应用甘油和果酸制剂都可以加重NICCD病情，甚至可以导致严重的脑水肿，而临床实践中发现富含蛋白质和脂肪的食物具有改善症状的效果。这些经验应该引起临床足够的重视，以免加重病情，甚至造成不必要的纠纷。病情严重者可加用精氨酸控制血氨。丙酮酸钠和枸缘酸钠对于控制高血氨可能有效，但需要积累更多的临床经验。虽然大多数患儿预后良好，但也有少数患儿最终需接受肝脏移植治疗。

孕妇皮肤瘙痒是妊娠期特有的并发症，在孕妇中的发病率大约是2%～4%。它有复发的特点，如第一胎发生了妊娠期肝内胆汁淤积症，分娩后自然痊愈了，不留下后遗症，但第二胎怀孕到7个月左右时，此病又会复发，分娩后还会再好。这种病又有家族性的倾向，有的时候母女、姐妹在妊娠时都会发生这种病。　　妊娠妇女为什么会发生瘙痒，肝转氨酶升高甚至发生黄疸呢?研究证明，由于胎盘产生大量的雌激素，改变了细胞膜的通透功能，肝脏内排泄胆汁的功能减弱，胆汁发生了淤积，所以产生了这种病。其主要危害是增加早产、胎儿宫内窘迫及胎儿宫内死亡率，并增加孕妇产后出血发生。治疗请遵从医嘱即可,如下请进行参考：肝外梗阻通常采用外科手术或治疗性内镜（一种附设有外科器械的可弯曲、可视性导管）治疗；肝内梗阻依病因不同而采用不同的治疗方法，如为某药物引起的黄疸，则需停服该药，如为肝炎，黄疸往往随肝炎病程缓和后消失。　　口服消胆胺可用于处理瘙痒症。该药可与小肠中某些胆汁产物结合，阻碍其重吸收以减轻对皮肤的刺激。在肝脏损害不太严重的情况下，服用维生素K能改善凝血情况。胆汁淤积持续存在情况下常补充钙和维生素D，但不能很有效地防止骨脱钙。脂肪泻病人需要补充甘油三酯等脂类物质。

一般出现以下症状考虑是这种疾病：妊娠中、晚期先出现全身瘙痒，夜间更为严重，无特异性皮疹。无肝炎病史或接触史，也常无消化道症状及肝脏肿大，且无叩击痛或压痛等。黄疸只在孕期发生，并在妊娠终止后消退；在出现黄疸前，即有瘙痒；且黄疸多为轻或中度，远较瘙痒为轻。口苦不能诊断为胆汁淤积，建议不放心的话还是去医院检查一下为好。