血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏所致。治疗方法包括替代治疗、预防治疗、药物治疗、康复治疗及基因治疗等。 1.替代治疗:是目前主要的治疗手段,通过输注凝血因子来补充缺乏的因子,如凝血因子Ⅷ制剂、凝血因子Ⅸ制剂等。 2.预防治疗:定期输注凝血因子,减少出血的发生。 3.药物治疗:使用去氨加压素,能增加血浆内凝血因子Ⅷ的活性。 4.康复治疗:包括物理治疗和运动训练,有助于改善关节功能。 5.基因治疗:处于研究阶段,有望从根本上治愈血友病。 血友病患者需要长期规范治疗,定期监测凝血功能,遵循医生建议调整治疗方案。同时,日常生活中要注意避免受伤和剧烈运动。
一、如何治疗血友病是大家需要知道的事情,避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服药物等影响凝血药物。 二、替代治疗: ①血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上。 如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10~12h,应输注2~3次/d。 ②血友病乙:治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20~24/h)。 三、手术治疗: 目前专业治疗血友病的机构会采用适合的方法对每位患者进行医治,还希望患者尽早到专业机构进行诊治,关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。

一、如何治疗血友病是大家需要知道的事情,避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服药物等影响凝血药物。二、替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上。如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10~12h,应输注2~3次/d。②血友病乙:治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20~24/h)。三、手术治疗:目前专业治疗血友病的机构会采用适合的方法对每位患者进行医治,还希望患者尽早到专业机构进行诊治,关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。

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