幼年型类天疱疮是一种自身免疫性疾病,治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗生素、抗组胺药、生物制剂等。 1.糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松等,具有较强的抗炎和免疫抑制作用,但长期使用可能有副作用。 2.免疫抑制剂:像环磷酰胺、硫唑嘌呤等,能调节免疫系统,减少自身抗体的产生。 3.抗生素:当皮肤出现感染时,可使用阿莫西林、头孢克洛等控制感染。 4.抗组胺药:例如氯雷他定、西替利嗪,能减轻瘙痒症状。 5.生物制剂:如利妥昔单抗,为新型治疗药物,疗效较好。 幼年型类天疱疮的治疗需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等因素。药物治疗应在医生的指导下进行,严格遵医嘱用药,并定期复查,以评估治疗效果和调整治疗方案。
1.一般治疗足够蛋白质、维生素的饮食,适当给予微量元素,尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿,必要时不定期地进行支持治疗,如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。 2.全身治疗 (1)皮质类固醇激素:首选药物,最常用的为泼尼松(强的松),开始剂量每天为1~2mg/kg,分2~3次口服,皮疹控制7~10天可开始减量。逐渐减至最小维持量,并维持一定时间。 (2)氨苯砜:儿童类天疱疮多为全身泛发,氨苯砜不足以控制病情,因此很少用。 (3)免疫抑制药:儿童处于生长发育阶段,免疫抑制药慎用,对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例,方可应用。常用环磷酰胺每天1~3mg/kg,硫唑嘌呤每天2.5mg/kg,也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。 (4)雷公藤:偶在激素减量时加用,可辅助激素顺利减量。 (5)血浆交换疗法:仅在病情较重,上述治疗不足以控制病情时酌情应用。 3.局部治疗由于患者全身布满水疱,亦可出现大片糜烂、渗出,口腔黏膜可出现相似皮损,因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例,应住单间隔离,定期消毒,预防创面感染。保持一定温度,暴露创面为好,清洁湿敷创面,可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次,可用1%~2%的硼砂漱口液,或1%双氧水嗽口,然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合,可嘱病
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范瑞强 主任医师 广东省中医院
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范瑞强 主任医师 广东省中医院
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