先天性遗传性视网膜色素变性是一种遗传性眼病,主要影响视网膜的功能。其导致晚上看不见而白天没事,原因包括视网膜细胞受损、视紫红质合成异常、视神经传导障碍、眼部血液循环不良、遗传基因突变等。 1.视网膜细胞受损:视网膜中的视杆细胞和视锥细胞负责感知光线,在本病中,视杆细胞受损严重,而视杆细胞对弱光敏感,所以夜间视力受影响大。 2.视紫红质合成异常:视紫红质是视杆细胞感受光线的重要物质,合成异常会影响夜间视觉。 3.视神经传导障碍:神经传导出现问题,导致视觉信号无法正常传递,夜间光线弱时更明显。 4.眼部血液循环不良:眼部供血不足,影响视网膜细胞功能,夜间更易表现出视力障碍。 5.遗传基因突变:基因突变导致视网膜结构和功能异常,从而引发本病。 先天性遗传性视网膜色素变性目前尚无根治方法,但通过早期诊断和适当的治疗及生活方式调整,可延缓病情进展。患者应定期进行眼科检查,保持良好的生活习惯。
视网膜色素变性属于遗传性疾病。多双眼发病,表现为无痛性渐进性的视力下降。伴有夜盲,视野缩小。出现症状的年龄差异较大。发病年龄越早病情进展相对较快病情也较重。只有夜盲的症状说明病情处于早期,但该病目前在国内乃至世界上都没有很好的有效的治疗方法,主要以应用神经营养类和维生素类的药物治疗为主。也可以采用中药来治疗。但疗效并不确切,不能完全阻止疾病的进展。希望在不久的将来,随着医学的发展能够找到治愈该病的有效方法。
视网膜色素变性是一种遗传性疾病,它的主要临床表现就是夜盲与进行性视野缩小。目前还没有特别好的治疗方法,建议用神经营养剂、血管扩张剂来治疗,在饮食上注意补充维生素A与E.
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