小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病,其治疗药物包括表面活性物质替代剂、糖皮质激素、免疫调节剂、抗生素以及蛋白酶抑制剂等。 1. 表面活性物质替代剂:如猪肺磷脂注射液,能改善肺泡表面张力,缓解症状。 2. 糖皮质激素:像泼尼松龙,可减轻肺部炎症反应。 3. 免疫调节剂:例如环孢素,有助于调节免疫功能。 4. 抗生素:如头孢曲松钠,用于预防和控制肺部感染。 5. 蛋白酶抑制剂:如乌司他丁,对病情有一定的改善作用。 小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗药物选择需根据患儿具体病情,在医生的指导下进行。同时,治疗过程中要密切观察患儿的症状和反应。家长应带患儿到正规医院就诊,遵循医生建议,积极配合治疗。
治疗无特效治疗,肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术,是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质,曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善肺通气和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解症状,需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。

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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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