地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白(红细胞内的功能蛋白,负责运载养分和氧气)的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。一般性贫血就是我们所说的缺铁性贫血,是人体缺乏铁儿导致的血细胞、血红蛋白减少,没有遗传因素的影响,也没有血红蛋白结构破坏,只是铁这种原料不足导致的血细胞生成减少,但是生成的血细胞功能正常,一般补充铁剂就可治愈。而地中海贫血是遗传等因素造成的结构破坏,导致细胞功能差,所以治疗复杂,预后较差,需要长期治疗。
地中海贫血(简称地贫)又称海洋性贫血,是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关,是我国南方各省最常见、危害最大的遗传病,人群发生率高达10%以上,以广东、广西为主地贫主要分α和β地贫两种,以α地贫较常见。患者红血球的体积较正常细胞小,且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型,较脆弱且容易死亡,其带氧能力亦不足,超过某种程度无法正常生活。地中海贫血患者,在日常可以以润之尔康雪彦茶养护。地中海贫血病的专家问答1、夫妇双方只有一方为轻型地贫患者,需要做产前诊断吗?不需要。他们所怀的胎儿只有1/2几率为轻型地贫,其余1/2是正常胎儿,不会孕育重型地贫胎儿。2、孕检时,女方未检出地贫,需要男方来做地贫检查吗?一般不需要。这种情况即使男方为重型地贫,所怀胎儿至多为轻型地贫患者,没有大碍。3、1/4几率为重型地贫是否意味着4次妊娠中一定有一次机会生育重型地贫儿?1/4几率:即每次怀孕都有1/4的可能怀上重型地贫胎,而不是怀孕4次才有一次机会怀上重型地贫胎。4、产前基因诊断的准确性如何?通过不同的基因诊断方法已能对占我国人群90%以上的地贫基因作出诊断。虽不能对所有地贫基因作出诊断,基本能对中国人中常见的重型地贫类型做出诊断。从羊水中抽提胎儿的DNA进行基因分析,准确性在99%以上,仍有1%左右的误诊率。5已怀过3次都是水肿胎的孕妇,是否有希望生育一个正常孩子?有机会。若夫妇双方均为轻型地贫,怀孕后,每次只有1/4机会是重型地贫,还有3/4机会可能生育一个轻型地贫或者完全正常的孩子。重要的是怀孕后一定要接受遗传咨询和产前诊断。地中海贫血预防与调理(一)预防广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段,尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达国际水平,应努力推广应用。HbH患者应避免使用氧化剂药物如磺胺类、非那西汀类药物。对于脾亢、白细胞减少者,应防止空气污染及交叉感染。(二)调理1.生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。2.调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。健脾养血可选以下食疗方:(1)乌龙大枣汤:乌鸡1只,龙眼肉ling3砂仁159,大枣509,加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。(2)冬虫夏草炖鸡:乌鸡1只,冬虫夏草天,意次仁309,当归109,加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。3.精神调理注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。4.有条件的朋友可以选择润之尔康雪彦茶进行补血,润之尔康雪彦茶将补血与补气结合在一起,气血双补,从根源上补血,对改善贫血、强身健体、美容养颜能产生事半功倍的效果,利于补血效果的长久持续。气血双补,固本正源。
贫血是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂,所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。海洋性贫血又称地中海贫血,简称地贫,是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关,最早发现于地中海区域,人群发生率高达10%以上,主要分α和β地贫两种,以α地贫较常见。患者红血球的体积较正常细胞小,且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型,较脆弱且容易死亡,其带氧能力亦不足,超过某种程度无法正常生活。轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗红细胞少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。3.铁鳌合剂常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
地中海贫血又称海洋性贫血,是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关。患者的红血球较脆弱且容易死亡,其带氧能力亦不足,超过某种程度无法正常生活。与一般贫血表现差不多,都是贫血。一般贫血是因为营养不够或不全面,或病态红细胞流失过多造成。地中海贫血一般来说是遗传病,基因问题造成红细胞寿命短(或其他),轻的身体血液足以弥补或略有不足,重的就需要药物或血液弥补。
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
传统的定期输血和除铁治疗并不完善,也不能根治地中海贫血病。多年来医学界都在不断寻求...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。反之,一些含铁质量高食...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血不会隔代遗传。如果父母是地贫患者,而孩子未患地贫,那他/她的后代都不会是...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
乙型地中海贫血症病患者需要在发病后长期接受输血,以减低贫血的并发症,患者透过此治疗...
陈敏 副主任医师 广州医科大学附属第三医院