血友病的预防和治疗

本组疾病尚无根治疗法.一,预防出血自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前,术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子.二,局部止血对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处.早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎.关节出血停止,肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用外科矫形治疗.三,替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血.1,输新鲜全血采血后6小时内输给患者,剂量为1rn1／kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%.因子Ⅷ的半衰期为12～14小时,其活性在每次输血后48～72小时已大多消失,故其疗效仅能维持2天左右.输血适用于轻症患者.2,输血浆血友病甲患者宜输新鲜血浆,按1m／kg输注可提高因子Ⅷ水平2％,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆,一次输入量不宜过多,以10ml／kg为宜.3,冷沉淀物系从冰冻新鲜血浆中分出,含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位（U）计算（因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量）,输入1U／kg可提高血中因子Ⅷ浓度2％.根据出血的轻重程度不同,止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异,而且常需每隔12小时反复输入,以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度.4,因子Ⅷ,Ⅸ浓缩剂为干冻制品.按每1U／kg输入因子Ⅷ,可提高血浆内因子Ⅷ活性约1％,但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5％～1％.输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次,以维持血浆中有效浓度,控制出血.四,药物治疗①凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ,适用于治疗血友病乙；②1-脱氨-8-精氨酸加压素（DDAVP）：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治疗轻型血友病甲患者,减轻其出血症状,剂量为0.2～0.3ug／kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,此药能激活纤溶系统,故需与6－氨基已酸或止血环酸联用,此药亦可配成滴鼻剂（1300ug／ml）,每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用；③其他：雄性化激素达那唑（danazol）和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用,但其疗效均逊于替代疗法.五,基因治疗血友病乙的基因疗法己获成功.〔预防〕根抿本组疾病的遗传方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,使他们了解遗传规律.对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断,如确定胎儿为血友病甲患者,可及时终止妊娠.

血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.对于血友病的预防：1.避免对患者进行静脉注射及肌内注射.2.因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理.若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率.3.调情志：因精神刺激可诱发出血.4.一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症,后遗症都较轻.5.若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小,部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果.6.禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等.对于血友病的治疗：1.局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.2.替代疗法3.去氨基-D-精氨酸血管加压素4.肾上腺皮质激素5.抗纤溶药物6.达那唑7.避免创伤或较重的体力活动以上是对“血友病的预防和治疗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

血友病诊断标准　　1.发病特点男性,＜2岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已.　　2.出血特点自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑,血肿；膝,踝,肘,腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见.　　3.实验室检查①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常),凝血酶原消耗不良(约占70％患者).②凝血因子测定异常.

血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.其治疗主要是局部止血治疗和替代疗法.替代疗法有输血浆和中纯度因子8的应用,和重组人凝血因子等.还有肾上腺皮质激素,抗纤溶药物等的治疗.其预防主要是结婚男女在婚前到医院做血友病基因的检查,确定出生后代有无患血友病的可能,并在怀孕期间做好胎儿的检查.

你好,血友病是由于遗传引起的基因遗传,没有很好的预防及根治的办法,只能对症治疗,就是避孕各种外伤的因素预防出血及出血后积极止血治疗.