小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型是一种较为罕见的遗传性疾病,主要涉及内分泌腺体的肿瘤病变。治疗药物包括抑制激素分泌的药物、靶向治疗药物等。常见的有甲磺酸伊马替尼、舒尼替尼、凡德他尼等。 1. 抑制激素分泌药物:如丙硫氧嘧啶,可抑制甲状腺激素的合成和分泌,适用于甲状腺功能亢进的情况。 2. 靶向治疗药物: 甲磺酸伊马替尼:能抑制某些酪氨酸激酶的活性,对肿瘤细胞的生长和增殖有抑制作用。 舒尼替尼:可抑制多种受体酪氨酸激酶,常用于肿瘤的治疗。 凡德他尼:对肿瘤血管生成和肿瘤细胞增殖有抑制作用。 3. 其他药物:根据患儿具体症状和并发症,可能还会使用降压药、降糖药等来控制相关症状。 小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗需要综合考虑患儿的具体情况,药物治疗应在医生的指导下进行,并且要定期复查,监测病情变化。

治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。1.甲旁亢的药物治疗(1)饮食治疗:限制钙摄入停用一切可引起高血钙药物(2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱口服磷酸盐合剂1~1.5g/d糖皮质激素静注或口服泼尼松至少用1个月才能判定是否有效恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒长期卧床效果好。(3)暂时低钙血症:常见于术后可输入10%葡萄糖酸钙2.皮质醇增生症国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症为抗血清素,副作用较小治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d。疗程3~6个月可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。

治疗 治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒,长期卧床效果好。 (3)暂时低钙血症:常见于术后,可输入10%葡萄糖酸钙。 2.皮质醇增生症国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症,为抗血清素,副作用较小。治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d。疗程3~6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。

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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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