七个多月妹妹确诊噬血细胞综合症，如何应对？

噬血细胞综合症是一种严重的免疫异常疾病，发病机制复杂。对于患儿的护理和治疗，需要综合多方面考虑，包括病情监测、饮食管理、预防感染、心理支持、合理用药等。 1. 病情监测：密切观察患儿体温、呼吸、心率等生命体征，以及精神状态、皮肤黏膜有无出血点等。 2. 饮食管理：保证营养均衡，以母乳或配方奶为主，适当添加辅食，如蔬菜泥、水果泥等。 3. 预防感染：保持居住环境清洁卫生，定期消毒，减少探视人员。 4. 心理支持：多陪伴患儿，给予安抚，减轻其恐惧和不安。 5. 合理用药：遵医嘱使用免疫调节药物，如环孢素、糖皮质激素等。 6. 定期复查：按照医生建议定期进行相关检查，如血常规、肝肾功能等。 噬血细胞综合症的治疗和护理需要家长和医护人员的共同努力，以提高患儿的生活质量和治疗效果。

多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊.HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击，(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子，(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗，(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.

原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重.家族性噬血细胞综合征　a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.

噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。