骨髓增生异常综合症是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,常伴有感染等并发症。治疗方法多样,包括支持治疗、药物治疗、化疗等。国内有不少医院在该病的诊治方面经验丰富。 1. 疾病介绍:骨髓增生异常综合症表现为无效造血、难治性血细胞减少等,易导致感染和出血。双侧肺炎和肝部炎症会加重病情。 2. 治疗原则:以改善造血功能、控制并发症为主。 3. 支持治疗:如输血、抗感染等,常用抗感染药物有头孢曲松、左氧氟沙星、阿莫西林等。 4. 药物治疗:可使用促造血药物,如促红细胞生成素、雄激素等。 5. 化疗方案:根据病情选择合适的化疗药物组合。 6. 中医治疗:作为辅助,调理身体机能。 患者应选择正规的大型综合医院或血液病专科医院就诊,积极配合治疗,争取较好的预后。
骨髓增生异常综合症属于造血系统的疾病,目前治愈比较困难
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。MDS-RA,RAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。 MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。 〖刺激素造血剂〗 适用于RA,RAS型。 1、康力龙6~8mg/d,分次服用,疗程至少3个月,最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损,可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者,可改用丙酸睾丸酮肌内注射,每日50~100mg,连续治疗半年以上方可判断疗效。 2、泼尼松30~40mg/d,分次服用,适用于MDS合并溶血。 〖诱导分化剂〗 1、维甲酸类 (1)全反式维甲酸:30~60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA较好, (2)顺式维甲酸: (3)分3次口服,疗程至少3个月。 2、主要副作用为口唇干燥,皮肤过度角化,关结肌肉疼痛,肝功能伤害。为可逆性改变,与剂量相关。 3、联合化疗,对年龄小于60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病(AML)化疗方案. MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少,对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症,1/2转变为急性白血比病,应根据MDS患者的分型,血象,年龄,一般状况,骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。 低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案。 高危MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁,可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案, 骨髓移植若患者年龄小于30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)则可选择做骨髓移植,目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。 骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上,一些中草药在此方面显现了很大的作用。
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