嗜血细胞综合症诊断

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低.

近年来发现,家族性（原发性）噬血细胞综合症,是由于在第10条染色体上某个与细胞毒相关的蛋白基因缺失所致.因此,如果发现孩子存在这个基因的缺失,临床又高度怀疑此症的可能,尽管没有骨髓检查可见的噬血细胞现象,也需提高警惕.由于,原发性噬血细胞综合症的最终疗效,与化疗开始的早晚密切相关.也就是说,早期进行化疗后的生存率明显高于化疗滞后者.

嗜血细胞综合症：人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果

噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童，噬血细胞其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。