骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状.部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛.血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少治疗上:一,支持治疗当患者有明显贫血或伴心,肺疾患时,可输红细胞.RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加.在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素.预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效.二,维生素治疗部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少.三,肾上腺皮质激素约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视.四,分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化.目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周.或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周.在用药中部分患者血象改善.该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化.13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服.小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS,特别是RAEB和RAEB-T,缓解率约30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天.但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视,约15%患者死亡与药物相关.五,雄激素炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持续2~4月,但无确切疗效.有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能.六,联合化疗就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益.MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短.若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗.七,骨髓移植当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植.生活调理:1,注意营养:合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食.2,忌口,鸡属阳,动风.MDS虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌.特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意.3,冬虫夏草炖鸭:冬虫夏草5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉.治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者.4,精神调理:肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键.宜吃食物:l)乌骨鸡肉:乌骨鸡肉为雉科动物乌骨鸡的肉,即乌鸡肉.乌鸡肉味甘,性平,具有补血益阴,退热除烦的功效.适用于虚劳骨蒸,赢弱盗汗,身倦食少,消渴咽干,五心烦热及肌肉消瘦等阴亏血少,内热郁生之证.乌鸡入血调经,是妇科良药.可专治妇女虚劳所致的月经不调,腰膝酸软等疾病.2)龙眼肉:龙眼为无患子科植物.龙眼的成熟果肉,即桂圆肉.龙眼肉性味甘平,无毒,自古被视为滋补佳品.具有补益心脾,养血安神的功效.龙眼肉补益心脾之效适用于心脾二虚所致的食少体倦,头晕目眩,身体虚弱等诸证.养血安神之功适用于心慌忡怔,夜寐不安,脑力衰退及健忘失眠等.3)桑塔:桑棋有乌,白两种,以黑紫色者入药为佳.具有补肝益肾,滋阴养血之功效.桑塔适用于阴亏血水,眩晕耳鸣,津液缺乏,须发早白,神经衰弱及消渴便秘等证.桑植在应用时常与黑芝麻配伍,两药功效相似,合用对乌发美颜效果尤佳.4)红糖:红糖是禾本科植物甘蔗茎之汁,经炼制而成的赤色结晶体.红糖味甘,具有养血活血,补中暖胃的功效.适用于妇女产后恶露不尽,口干呕秽,月经不调及宫寒痛经等证.5)黑木耳:黑木耳是生长在朽木上的一种食用真菌,具有较高的营养价值.黑木耳性味甘平,具有益气不饥,润肺补脑,轻身强志及和血养荣的功能,适用于痔疮出血,高血压,脑血管硬化及便秘等.
忌食辛辣刺激动火食品,如辣椒、生姜、胡椒、花椒等;忌食油煎炒炸、海鲜等发物。
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