法布里病是一种罕见的遗传性疾病,由于基因突变导致溶酶体中α-半乳糖苷酶 A 活性部分或全部丧失,引起代谢底物在多种组织细胞的溶酶体中堆积。治疗药物主要有酶替代疗法药物、对症治疗药物等。 1. 酶替代疗法药物:阿加糖酶β和阿加糖酶α,通过补充患者体内缺乏的酶来改善症状。 2. 对症治疗药物: 针对疼痛症状,可使用抗癫痫药物如普瑞巴林、加巴喷丁等。 对于心血管并发症,可能会用到血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利,血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂如氯沙坦等。 若出现蛋白尿,可使用血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂如沙库巴曲缬沙坦。 3. 其他药物:如利尿剂呋塞米,在出现水肿时可适当使用。 法布里病的治疗需要综合考虑患者的具体情况,选择合适的药物。患者应在医生的指导下进行治疗,不可自行用药。
无特殊治疗。近发现肾移植后,除改善尿毒症症状外尚可改善全身脂质代谢,尽管此时,α-半乳糖苷酶活性并无明显上升。其他提高酶活性的方法包括:血浆置换、输注白细胞、血小板、胎肝等。但效果尚不肯定。酶替代疗法正在研究探索中,重组DNA技术可能是一条较有前途的方法。
预防流感的食疗方可尝试以下几种:
1、大葱烧豆腐:把大葱切成小段,...
杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
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叶长生 主任医师 南方医科大学南方医院
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邓爱民 副主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院