遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有何发病症状及机理？_即问即答

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有何发病症状及机理？ 疾病：提问于 2024-12-25 10:30: 病情描述：

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏会有什么发病症状？发病的机理也介绍一下，谢谢

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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的发病症状多样，包括易出血、伤口愈合慢、月经过多等。其发病机理主要与凝血因子Ⅺ的合成、功能异常相关。 1. 易出血：常见表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等，轻微创伤就可能引发。 2. 伤口愈合慢：凝血因子缺乏导致伤口处血液凝固障碍，影响愈合进程。 3. 月经过多：女性患者可能出现月经量明显增多，经期延长。 4. 关节腔出血：严重时可发生，导致关节疼痛、肿胀和活动受限。 5. 内脏出血：如胃肠道出血、颅内出血等，较为罕见但危险。总之，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏会给患者带来不同程度的出血风险，影响生活质量。一旦确诊，应积极治疗，预防严重并发症的发生。
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FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34)，长度为12.8kb，紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处，由9个外显子(1a、1b、2～8)和8个内含子组成。前导(prepro-leader)序列由外显。
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