你好,以往由于在手术中发现患者外直肌纤维化,失去弹性,因而认为眼外肌的纤维化为Duane氏眼球后退综合症的病因,现在神经病理学、神经生理学及神经影像学研究发现该综合症原发性病变是神经支配的异常,为先天性颅神经异常支配性疾病,即CCDDs。而外直肌的纤维化为继发性改变。
Duane氏眼球后退综合症(Duane’sretractionsyndrome)是一种先天性眼病,其临床特点是眼球水平运动受限,眼球后退。发病率约为斜视病人的1%,这种综合症左眼的患病率高于右眼,在女性中比较常见。该综合症具有遗传性,患者可伴有眼部其他异常和全身其他部位的畸形。以往由于在手术中发现患者外直肌纤维化,失去弹性,因而认为眼外肌的纤维化为Duane氏眼球后退综合症的病因,现在神经病理学、神经生理学及神经影像学研究发现该综合症原发性病变是神经支配的异常,为先天性颅神经异常支配性疾病,即CCDDs。而外直肌的纤维化为继发性改变。临床上Duane氏眼球后退综合症分为三型:I型:外转明显受限或完全不能外转,内转正常或轻度受限,内转时眼球后退,睑裂变小,试图外转时睑裂变大。II型:内转受限或完全不能内转,外转正常或轻度受限,试图内转时眼球后退,睑裂变小。患眼通常是外斜视。III型:内转、外转皆受限或完全不能水平转动,试图内转时眼球后退,睑裂变小。眼球后退综合症的患者常伴有内转时上射和/或下射现象,即所谓“缰绳效应”。当Duane氏眼球后退综合症患者原在位存在明显斜视,或存在明显异常头位,或伴有明显上射、下射现象时可行手术矫正。手术方式多采用水平直肌后徒术,禁行外直肌截短术。
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