小儿慢性肉芽肿病是一种遗传性疾病,主要由于基因突变导致吞噬细胞功能缺陷。治疗药物包括抗生素、免疫调节剂、细胞因子等。常见的有复方磺胺甲噁唑、干扰素-γ、英夫利昔单抗、环孢素 A、糖皮质激素等。 1. 复方磺胺甲噁唑:能预防和治疗细菌感染,降低感染风险。 2. 干扰素-γ:增强吞噬细胞的杀菌功能,改善免疫状态。 3. 英夫利昔单抗:可调节免疫反应,减轻炎症。 4. 环孢素 A:抑制免疫细胞活性,缓解病情。 5. 糖皮质激素:具有抗炎和免疫抑制作用,有助于控制症状。 小儿慢性肉芽肿病的治疗需要综合考虑病情和患儿个体情况,药物治疗应在医生的指导下进行。同时,家长要密切关注患儿的病情变化,定期带患儿到正规医院复查。
治疗重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应立即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异?唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力,白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。非格司亭(粒系集落刺激因子)可减少感染或缩短病程,终归不能长久应用。肾上腺皮质激素不宜使用,它可加重粒细胞功能缺陷。 1.抗生素治疗抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染病灶,可常规使用磺胺或其他抗生素预防感染。CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗,包括发现致病菌和药物敏感试验。 2.阻塞性病变的治疗抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状,外科手术可用于治疗CGD患者的阻塞性病变,但术后并发症较为常见。柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)可用于治疗胃幽门阻塞。 3.白细胞输入和输血治疗输血可纠正持续重症感染导致的贫血。输注白细胞可用于控制危及生命的感染,有报道称输注白细胞与干扰素联合使用,成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。 4.干扰素治疗人重组干扰素-γ可增加NADPH氧化酶活性,明显降低感染发生频率和严重程度。用量为重组人干扰素-γ50U/m2,皮下注射,每周3次。 5.基因治疗和骨髓移植患者的造血干细胞转染反转录病毒包装的野生靶基因,可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞,其NADPH氧化酶活性得到纠正。干细胞成功移植后可提高患儿循环NBT阳性细胞,改善患儿的临床症状
一般要及时的用抗生素,干扰素等来治疗的,之后看恢复的情况,一般需要做长期的治疗才可能慢慢恢复的。

重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。

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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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