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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何治疗
疾病：婴幼儿提问于 2024-12-24 11:15 -
病情描述：
最近听说邻居家的，翁大哥的孩子总是爱睡，不吃饭，昨天去医院检查才得知是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症，我和嫂嫂都很担心孩子，我们想迫切的了解下小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么治。
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回答1
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传性疾病，治疗方法包括药物治疗、支持治疗、基因治疗的研究探索等。 1. 药物治疗：可使用蛋白酶抑制剂，如乌司他丁，能抑制蛋白酶的活性。还有免疫调节剂，像胸腺肽，有助于调节免疫功能。以及抗氧化剂，如维生素 C 和维生素 E，能减轻氧化损伤。 2. 支持治疗：包括营养支持，保证患儿摄入充足的蛋白质、维生素和矿物质。呼吸支持，对于有呼吸功能障碍的患儿，可能需要吸氧或使用呼吸辅助设备。 3. 肝脏治疗：若出现肝脏损害，可能需要使用保肝药物，如复方甘草酸苷。严重时，可能要进行肝脏移植。 4. 预防感染：积极预防和治疗呼吸道感染，可使用抗生素，如阿莫西林、头孢克洛等。 5. 定期监测：定期进行肝功能、肺功能等检查，以便及时调整治疗方案。 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗需要综合考虑患儿的具体情况，采取个体化的治疗方案。同时，家长要密切配合医生，关注患儿的病情变化，以提高患儿的生活质量。
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