你好,遗传性出血性毛细血管扩张为皮肤和黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1-3毫米,以先端形,结节状,带蒂或血管瘤病变为特征,始终以手,脚,面为中心, 嘴唇,口腔,鼻孔和血管永久性自发性出血,如消化道或微观伤口。少数出现咯血,血尿,月经过多等器官出血倾向,出血量可引起出血性贫血。
遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病,患者部分毛细血管、小血管壁变薄,仅由一层内皮细胞组成,周围缺乏结缔组织支持,以致局部血管扩张,扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状,也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样,可高出皮肤表面,加压后消失,用玻片轻压有时可见小动脉搏动。 临床上以病变部位自发性或轻伤时反复出血为特征,多表现为鼻衄、牙龈出血。内脏出血以呕血、黑便为多见,也可有咯血、血尿、月经过多、眼底或颅内出血等。出血症状可在幼年出现。实验室检查大多正常,出血严重者可有贫血。甲床毛细血管镜检可有血管襻异常扩张。遗传性出血性毛细血管扩张症治疗方法主要分为以下几个步骤:1.止血。体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。2.输血。仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。3.补充铁剂。适用于慢性失血性贫血患者。4.其他。肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。
毛细血管遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasis)是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病,患者部分毛细血管、小血管壁变薄,仅由一层内皮细胞组成,周围缺乏结缔组织支持,以致局部血管扩张,扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状,也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样,可高出皮肤表面,加压后消失,用玻片轻压有时可见小动脉搏动。大多患者无特殊治疗方法,主要为对症疗法。但由于肺动静脉瘘危险,即使无症状,也应该彻底检查有没有此问题,以便做预防性栓塞治疗。在未能栓塞消除肺动静脉瘘之前,任何手术或牙科治疗都应该加用预防性抗生素,以避免脑脓肿。对可接触到的毛细血管扩张病变(如皮肤,或经内镜进入鼻或消化道),可直接压迫,也可行激光摘除术、手术缝合、切除病变或用局部止血剂等。动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法。
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性疾病,由于毛细血管的畸形,容易导致出血发生,平时注意皮肤、粘膜的保护,防止外伤,感冒是及时就医,在医生指导下进行药物治疗。
这种情况因为是属于遗传性的,所以治疗的方法多是采取对症治疗还是建议是遵照医嘱进行治疗,必要时可以破坏部分毛细血管