罕见遗传性毛细血管扩张症伴多种症状如何治疗

罕见遗传性毛细血管扩张症伴多种症状如何治疗

疾病:毛细血管扩张提问于 2024-12-18 14:53

病情描述:

、2009年12月在青岛市立医院东部医院耳鼻喉科住院近一个月。截止到现在一共住院十次。去年10月份到北京301医院、协和医院多家医院就诊;今年二月由上海瑞金医院进行专家远程会诊,都确诊为罕见遗传性毛细血管扩张症、及严重性失血贫血症,自去年11月份以来血色素在3.5左右(正常值11-16),多次失血性休克、血压在90-60左右,有时100-70(正常值120-80)。到目前为止,由于毛细血管的扩张患者左、右髋关节出现12*3*2.5厘米左右不等的血肿,左右脚(15*4*3厘米)出现血泡,后背脊多处血肿、腹腔浮肿,伴有肺部肝炎。2010年3月29日再一次ct检查右胸及左胸部分充满积液压迫肺部(肺不张)致呼吸特别困难,磁共振显示胸10和腰1出现损伤压迫脊髓致腰以下瘫痪无知觉、大小便失禁。自去年3月至今先后输血两万五毫升血红细胞和血浆、输多巴胺(增压)、输人血白蛋白、脂肪乳、维生素钾、钠、抗生素等来维持生命。病人还需继续治疗还需巨额费用。自去年3月至今先后输血两万多毫升血红细胞和血浆、输多巴胺(增压)、输人血白蛋白、脂肪乳、维生素钾、钠、抗生素等来维持生命。问有无更好的治疗方案。
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