Goodpasture 综合征的表现及治疗方法有哪些

goodpasture综合征　　根据免疫学和病理学检查结果急进性肾小球肾炎分为三个类型,其中Ⅰ型为抗肾小球基膜抗体引起的肾炎.免疫荧光检查显示特征性的线性荧光,主要为IgG沉积,部分病例还有C3沉积.一些病人的抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反应,引起肺出血,伴有血尿,蛋白尿和高血压等肾炎症状,常发展为肾衰竭,此类病变称为肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）.目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程.由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应.由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球.肺出血-肾炎综合征临床表现　　发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年（最长可达12年）,短者数月,少数则在肾炎后发生.X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血.在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见.　　肾脏表现：每例均有蛋白尿,红细胞及管型,可有肉眼血尿.肾功能减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日内呈现急性肾功能衰竭,大多数在数周至数月内发展至尿毒症,少数演变较慢,有稳定在原水平或缓解以后又复发者.　　血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性,个别病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗体浓度不一定和肺,肾病变的严重度成比例.Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植.