对于遗传性肠息肉综合征的治疗,需要尽早手术治疗,手术方法包括全结肠直肠切除术和永久性回肠末端造口、结直肠切除和回肠肛管吻合术,但必须严格掌握手术适应证。对于胃肠道外病变的处理可因病而异,有些患者可随访观察,而有些患者可做手术。对硬纤维瘤的治疗,虽可完全切除根治,但因肿瘤细胞弥漫性浸润性生长,完全摘除有时很困难,如残留必致复发。对不能完全切除者,可行放射线疗法或给予非激素类消炎药物。遗传性肠息肉综合征属常染色体显性遗传疾病,临床以结肠息肉病合并多发性骨瘤和软组织肿瘤为特征,有腺瘤样息肉基因突变而发病,具有高度恶变潜能。