根据显性遗传性肾炎和耳聋的症状可分成4种基本类型。 1、Michel型(发育不全型):这是最严重的内耳畸形,其特征是部分或整个迷路不发育(包括耳蜗和前庭),偶可见残余膜迷路结构。蜗神经及前庭神经可存在或缺如,一般无听觉。2、Mondini型(骨及膜迷路的各种畸形):为常染色体显性遗传,耳蜗前庭发育不全,耳蜗可能部分发育,通常只有基底部的1周半或2周,球囊、椭圆囊及半规管可呈发育畸形,蜗神经及前庭神经其神经节通常存在或部分存在。患者可有残余听力,但很少有可用的言语听力。3、Scheibe型(膜迷路畸形型):骨迷路和膜性椭圆囊及半规管发育完善,但膜性蜗管及球囊则发育不全,蜗管萎缩。螺旋器和血管纹呈未发育的索状结缔组织,球囊壁坍陷于发育不全的感觉上皮和耳石膜上。本型是遗传性先天性聋中最常见者。患者可有部分听力。4、Alexander型(中度膜迷路畸形型):蜗管发育不全,以基底周的螺旋养及其邻近的神经节受患最深,造成高频听力损失。因其低频听力尚存,配戴助听器可有帮助。
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