您好!β海洋性贫血:轻型海洋性贫血,可无症状,或仅轻度贫血,偶有轻度脾大。中间型海洋性贫血,贫血中度,血红蛋白维持在60~70g/L以上。少数有轻度骨骼改变,性发育延迟。重型海洋性贫血患儿产时正常,出生后半年逐渐苍白。重度贫血,有黄疸及肝脾大。生长发育迟缓,骨质疏松,甚至发生病理性骨折。颅骨增厚。额部隆起,鼻梁凹陷,眼距增宽,呈特殊面容。X线检查见颅骨板障增厚,皮质变薄。血红蛋白低于60g/L,呈小细胞低色素性。α海洋性贫血:标准型α海洋性贫血,一般患者无贫血或任何症状,可有轻度红细胞形态变化。血红蛋白H病,多数海洋性贫血较轻或有中度贫血,红细胞低色素性明显,靶形细胞可见,多少不一。血红蛋白Bart胎儿水肿综合征,胎儿明显苍白,全身水肿伴腹水,肝脾显著大;血红蛋白多在60g/L左右,外周血靶维胞、幼兰红细胞及网织细胞明显增多。
1、 β海洋性贫血
(1)轻型 亦称β海洋性贫血特征,临床可无症状,或仅轻度贫血,偶有轻度脾大。
(2)中间型 贫血中度、血红蛋白维持在60—70g/L以上。少数有轻骨骼改变,性发育迟,常可生存至成年或老年。
(3)重型(亦称Cooley贫血) 换而产时正常、出生后半年逐渐长白,贫血重度,有黄疸及肝脾肿大。生长发育迟缓,骨质疏松,甚至发生病理性骨折。颅骨增厚。额部隆起、鼻梁凹陷、二眼距宽,呈特殊面容。
2、α海洋性贫血
(1) 标准型α海洋性贫血 一般患者无贫血或任何症状。
(2) 血红蛋白H病 多数贫血交情或有中度贫血。感染或服用氧化剂药物后,贫血加重并出现黄疸。
(3) 血红蛋白Bart胎儿水肿综合症 为α海洋性贫血中最严重类型。
Hb Bart对氧亲和力高,致使组织严重缺氧,胎儿多在妊娠30—40周死亡。患者明显苍白,全身水肿伴腹水,肝脾显着肿大。
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刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
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刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
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刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
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刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
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刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
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陈敏 副主任医师 广州医科大学附属第三医院