血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,由凝血因子缺乏导致,主要表现为自发性出血或轻微创伤后出血不止,可累及关节、肌肉、内脏等部位。其发病机制、症状、诊断、治疗和预防都有特定的特点。 1.发病机制:血友病是由于基因突变导致凝血因子Ⅷ(血友病 A)或凝血因子Ⅸ(血友病 B)缺乏或功能缺陷。 2.症状表现:常见的有反复的关节出血、肌肉血肿、鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血。 3.诊断方法:通过凝血功能检查、凝血因子活性测定等明确诊断。 4.治疗方式:包括补充凝血因子(如重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等)、预防治疗、按需治疗等。 5.预防措施:避免剧烈运动和外伤,定期进行凝血功能监测。 总之,血友病虽然目前无法根治,但通过规范的治疗和预防措施,可以有效减少出血的发生,提高患者的生活质量。
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陆杉 主任医师 广东省中医院
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张华 主任医师 广州市中医医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院