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儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
疾病：提问于 2015-07-22 14:34 -
病情描述：
儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
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回答1
髓系/淋系肿瘤重叠综合征的症状临床可分为三类：1.髓系肿瘤重叠综合征。1例BCR—ABI+CML-CP经IM 400mg/d治疗3个月取得血液学完全缓解和主要细胞遗传学反应，改用干扰素和羟基脲维持治疗3个月后血小板增高，始查JAK2V617F+。可能在CML-CP时已有JAK2V617F克隆同时存在，IM治疗使BCR—ABL+克隆减少，JAK2V617F+克隆得以增殖，支持两种不同表型的MPN同存。还见到两例PV和ET同在。JAK2V617F+都能各自诊断。2.髓系/淋系肿瘤重叠综合征。有PV和B-CLL同在，MM和CNL共存。还有BM象支持AML，而淋巴结却为淋巴瘤。3.淋系肿瘤重叠综合征。有毛细胞白血病和CLL同存，两群成熟B细胞克隆分别表达CD5+、CDl9+、CD20+κ轻链(CLL)和CD5-、CDl9+、CD20+、CD22+、CD23+、CD25-、CDllc+(毛细胞)经2-脱氧可福霉素治疗无毛细胞克隆，仍有B-CLL克隆，还有1例67岁男性6个月来贫血、乏力、全身酸痛，肝、脾、淋巴结不大，全血细胞减少，lgM和lgG明显增高，BM象显示原浆、幼浆、浆细胞，浆细胞样淋巴细胞增多，可能为MM(IgG型)与WM(IgM)并存。
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