嘧啶-5-7-核苷酸酶缺乏症的病因:P-5'-N是一种锌(Zn)依赖的金属酶,受Cr2+、2n2+、Mg2+激活,而Hg2+、Pb2+等明显抑制其活性。随红细胞成熟、衰老,P-5’-N含量渐减少。P-5’-N有Ⅰ、Ⅱ两种亚型(不同基因控制),除存在红细胞外,Ⅱ型还见于脑组织。细胞RNA分解代谢需P-5’-N,网织红细胞成熟过程中伴随细胞内RNA的降解,P-5'-N催化5'-单磷酸胞苷生成胞苷和5'-单磷酸尿苷,生成尿苷,经胞膜弥散清除。未脱磷酸的核苷酸(cMP、UMP)不能通过胞膜,P-5'-N缺乏时,则积聚在细胞内,反馈抑制RNA降解,形成红细胞内的嗜碱性点彩颗粒(核糖体),大量积聚的UMP和CMP影响了核苷酸池比例。嘧啶类核苷酸>80%(正常<3%)。腺嘌呤核苷酸减少(主要为ATP),且干扰ATP的合成,致红细胞内ATP含量减少,红细胞寿命缩短,产生慢性非球形细胞溶血性贫血。若脑组织的P-5’-N缺乏,可伴有智能发育障碍。
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陆杉 主任医师 广东省中医院
阿胶从古至今都是滋补的上品,其性甘味平,主要用于血虚萎黄,眩晕,心悸等,为补血之佳...
陆杉 主任医师 广东省中医院
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张华 主任医师 广州市中医医院
缺铁性贫血有以下表现:缺铁的原因为,如妇女月经量多、消化道溃疡、腹部不适、肠道寄生...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
由于孕妇缺铁性贫血会影响胎儿贫血,所以选择富含铁的食物进行补充,含铁量比较丰富的是...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
化疗期间血小板减少症的处理,针对化疗期间...
血小板计数低于150×109/L称为血小...
特发性血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫...
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化疗药物导致血小板减少是很多患者关注的...
血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜。...
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专家介绍:血小板减少分为急性血小板减少...