B 型地中海贫血是一种遗传性血液疾病,由于基因突变导致血红蛋白合成异常。目前,B 型地中海贫血难以完全治愈,但通过规范治疗和管理,可以有效控制病情,提高患者生活质量。治疗方法包括定期输血、祛铁治疗、药物治疗、造血干细胞移植等。 1.疾病原理:B 型地贫患者的基因缺陷使血红蛋白中的β珠蛋白链合成减少或缺失,导致红细胞形态和功能异常,引起贫血。 2.定期输血:是重要的治疗手段,能缓解贫血症状,但长期输血可能导致铁过载。 3.祛铁治疗:常用祛铁胺、地拉罗司等药物,以减少铁沉积对器官的损害。 4.药物治疗:如羟基脲、罗特西普等,可促进胎儿血红蛋白生成,改善贫血。 5.造血干细胞移植:是目前可能根治的方法,但存在配型困难、移植风险等问题。 总之,B 型地中海贫血虽难以根治,但患者积极配合治疗,注意日常护理,仍能过上相对正常的生活。
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
传统的定期输血和除铁治疗并不完善,也不能根治地中海贫血病。多年来医学界都在不断寻求...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。反之,一些含铁质量高食...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血不会隔代遗传。如果父母是地贫患者,而孩子未患地贫,那他/她的后代都不会是...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
乙型地中海贫血症病患者需要在发病后长期接受输血,以减低贫血的并发症,患者透过此治疗...
陈敏 副主任医师 广州医科大学附属第三医院