地中海贫血的形成主要与遗传因素相关,涉及基因缺陷,导致血红蛋白合成异常。具体包括基因突变、遗传方式、珠蛋白链合成不平衡、红细胞破坏增多以及造血功能异常等。 1.基因突变:地中海贫血是由于珠蛋白基因发生突变,影响了珠蛋白链的合成。 2.遗传方式:分为α地中海贫血和β地中海贫血,分别由不同的基因缺陷引起,具有遗传性。 3.珠蛋白链合成不平衡:正常情况下,α链和β链合成比例平衡,基因缺陷会打破这种平衡。 4.红细胞破坏增多:异常的血红蛋白使红细胞寿命缩短,容易被破坏。 5.造血功能异常:长期的贫血状态可能影响骨髓造血功能。 总之,地中海贫血是一种遗传性疾病,基因突变导致血红蛋白合成障碍,进而引发一系列血液学异常。患者应及时就医,接受规范治疗和监测。
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
传统的定期输血和除铁治疗并不完善,也不能根治地中海贫血病。多年来医学界都在不断寻求...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。反之,一些含铁质量高食...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血不会隔代遗传。如果父母是地贫患者,而孩子未患地贫,那他/她的后代都不会是...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
乙型地中海贫血症病患者需要在发病后长期接受输血,以减低贫血的并发症,患者透过此治疗...
陈敏 副主任医师 广州医科大学附属第三医院