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什么是表皮溶解水疱症
疾病：提问于 2025-10-13 05:29 -
病情描述：
什么是表皮溶解水疱症
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回答1
表皮溶解水疱症，又称遗传性大疱性表皮松解症，是一种罕见的遗传性皮肤病。 该病主要是由于基因缺陷导致皮肤结构蛋白异常，使得皮肤和眼睛、口腔、食道等黏膜组织在受到轻微摩擦或碰撞后就会出现水疱或血疱。根据遗传方式、临床表现和致病基因等，可分为单纯型、交界型和营养不良型三大类。 单纯型相对症状较轻，水疱一般位于表皮内，愈合后通常不会留下瘢痕，可能仅伴有皮肤色素改变。交界型较为严重，水疱发生在表皮和真皮交界处，常出生时即有广泛的水疱和大面积的皮肤剥脱，愈合后可能有瘢痕形成，还可能伴有指甲缺失、毛发稀疏等情况，部分患者会出现生长发育迟缓。营养不良型水疱位于真皮内，愈合后会形成瘢痕，还可能出现粟丘疹，严重的患者手指、脚趾可因瘢痕挛缩而呈爪形，甚至会引发皮肤癌等严重并发症。 目前，表皮溶解水疱症尚无根治方法，主要以对症治疗为主，目的是防止伤口感染、促进伤口愈合、减少并发症的发生，提高患者的生活质量。患者在日常生活中需格外小心，避免皮肤受到摩擦和创伤。
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- 任学华 医师 皮肤科 宁海县城关医院 (一级) 擅长：各种内科和皮肤科相关疾病的诊断治疗。
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