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火棉胶婴儿是什么病
疾病：提问于 2025-10-12 05:29 -
病情描述：
火棉胶婴儿是什么病
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回答1
火棉胶婴儿是一种罕见的遗传性皮肤病，属于常染色体隐性遗传病。它主要在新生儿期发病，患儿出生时全身即被一层羊皮纸样或火棉胶样的薄膜紧紧包裹。 这种薄膜通常呈半透明状，颜色可为黄褐色或灰白色，质地硬且光亮，如同覆盖了一层塑料薄膜。由于这层膜的限制，患儿的肢体活动会受到明显影响，看起来就像被固定住一样。同时，眼睑、口唇等部位会因薄膜的牵拉而外翻，耳朵也可能因膜的束缚而变形。 在患儿出生后24小时左右，这层薄膜会开始出现裂隙和脱皮，随着时间推移，部分区域的皮肤可能会恢复正常，但也有一些患儿会逐渐发展为其他类型的鱼鳞病，如板层状鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等。 火棉胶婴儿的病因与基因突变有关，这些基因的异常影响了皮肤角质形成细胞的正常分化和代谢，导致皮肤屏障功能受损。目前临床上主要是采取对症治疗，以保护皮肤、防止感染、减少水分丢失等。比如使用保湿剂保持皮肤的湿润，避免皮肤过于干燥而引起裂伤和感染。
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