卡梅综合征(Kasabach - Merritt syndrome,KMS)是一种临床罕见且严重的疾病,主要与血管肿瘤相关。 它通常发生于婴幼儿,尤其是1岁以内的婴儿。其特征表现为巨大血管瘤或血管畸形,同时伴有血小板减少、凝血功能障碍和微血管内溶血。在临床上,患儿体表可出现迅速增大的紫红色或暗红色肿物,质地较硬,边界多不清晰。 从发病机制来看,目前认为是由于异常的血管病变导致血小板在瘤体内大量破坏和消耗,从而引起血小板计数明显下降。同时,凝血因子也会被过度消耗,引发凝血功能异常,容易出现出血倾向,比如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可能出现内脏出血,危及生命。 卡梅综合征的诊断主要依靠临床表现、影像学检查(如超声、磁共振成像等)以及实验室检查(血常规、凝血功能等)。在治疗方面,需要多学科协作,包括皮肤科、血液科等。治疗方法有药物治疗、手术治疗等。药物常选用糖皮质激素、西罗莫司等,以抑制血管病变的发展,改善凝血功能。对于一些合适的病例,也可考虑手术切除病变组织,但手术风险相对较高。
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陆杉 主任医师 广东省中医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院