吸血鬼病,医学上称为卟啉病,是一种因血红素生物合成途径中某些酶缺乏而引起的卟啉代谢紊乱疾病。 卟啉病主要分为红细胞生成性卟啉病和肝性卟啉病,不同类型的卟啉病缺乏的酶有所不同。例如急性间歇性卟啉病,是由于胆色素原脱氨酶缺乏所致。这种酶的缺乏会导致卟胆原不能正常代谢,在体内蓄积,从而引发一系列症状,如腹痛、神经精神症状等。 红细胞生成性原卟啉病则是因为亚铁螯合酶缺乏。该酶缺乏使得原卟啉不能与铁结合形成血红素,原卟啉在体内堆积,患者皮肤对光敏感,暴露在阳光下会出现疼痛、红斑、水疱等症状,这也是卟啉病被形象地称为“吸血鬼病”的原因之一,因为患者就像传说中的吸血鬼一样惧怕阳光。 总之,卟啉病的发生与多种酶的缺乏有关,不同类型的卟啉病缺乏的酶不同,其临床表现和治疗方法也存在差异。
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陆杉 主任医师 广东省中医院
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张华 主任医师 广州市中医医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院