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先天性中性粒细胞缺乏症预后好吗？
疾病：白细胞减少和粒细胞缺乏症提问于 2021-12-23 19:44 -
病情描述：
先天性中性粒细胞缺乏症预后好吗？
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回答1
先天性中性粒细胞缺乏症若为中性粒细胞减少伴有免疫球蛋白异常血症，则约半数患儿有家族史，为性联遗传。预后不良，多于生后数年内死亡。若为家族性良性慢性中性粒细胞减少症，为常染色体显性或隐性遗传，多见于非洲及犹太家族。预后良好。若为周期性粒细胞减少症，患儿为常染色体显性遗传，多于婴儿或儿童期发病。发作呈周期性，间隔为5～35天，大多为9～2天。随着年龄的增长，发作逐渐减轻，有的可于5～0年后恢复正常。约35%～50%的患儿做脾切除后有所改善。
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