G6PD缺乏症,即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,为一种遗传性代谢障碍,无法根治,但可通过避免诱发因素和相应治疗控制病情。疾病常因食用蚕豆或接触某些药物而引发溶血反应,表现为溶血性贫血,黄疸等症状。治疗旨在缓解急性溶血症状,防止并发症,改善生活质量。身体不适时,要及时看医生,根据医嘱进行治疗,切勿自己胡乱用药。
1.病因与诱因:G6PD缺乏症源于基因突变,导致红细胞中G6PD活性降低,使红细胞对氧化损伤敏感,蚕豆、伯氨喹、磺胺类药物等可诱发溶血。
2.急性溶血管理:一旦发生急性溶血,立即停止接触诱因,给予输血支持以纠正贫血,使用糖皮质激素如氢化可的松、泼尼松减轻免疫反应。
3.黄疸治疗:溶血导致的黄疸需采用光疗或药物如苯巴比妥辅助胆红素代谢,减少胆红素水平。
4.预防措施:长期管理关键在于避免已知诱因,定期监测血象,及时发现并处理溶血迹象。
5.生活方式调整:建议保持良好生活习惯,增强体质,避免过度劳累,减少疾病发作风险。
G6PD缺乏症虽无法根治,但通过合理管理和治疗,大部分患者可维持正常生活。关键在于识别并避免诱因,及时应对急性溶血事件,配合医生指导进行长期管理。
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